Enfermedad de Dupuytren.

La enfermedad de Dupuytren recibe su nombre en honor al cirujano Guillaume Dupuytren que, en el siglo XIX, describió por primera vez los signos que la caracterizan y que consisten en un progresivo engrosamiento y retracción de la aponeurosis palmar superficial lo que da lugar a deformidades en flexión de las articulaciones de los dedos.

 Guillaume_Dupuytren

 

La enfermedad de Dupuytren afecta principalmente a varones de mediana edad, con antecedentes familiares; en el caso de las mujeres se ven afectadas en edades más avanzadas y con menor intensidad. En ambos casos se desconocen los desencadenantes.

Antecedentes Personales

Destaca el componente hereditario, la diabetes mellitus, la epilepsia, el tabaquismo y el hábito enólico aunque hay que señalar que la mayoría de pacientes con Dupuytren no pertenecen a estos grupos.

Existe una proliferación del tejido fibroso en la cara palmar. La atrofia o retracción de la aponeurosis palmar, de progresión lenta, conduce al acortamiento progresivo de la fascia del hueco palmar y tras años de evolución, la contractura puede ser tan masiva que los dedos se encuentran fuertemente flexionados.

Manifestaciones clínicas

El primer signo es la aparición de un nódulo de crecimiento lento, de consistencia firme y ligeramente doloroso por debajo de la piel cerca del pliegue palmar distal opuesto al 4º dedo.

nodulos

Pueden formarse otros nódulos en las bases de los dedos 4º y 5º y posteriormente se desarrollan cordones de contracción subcutáneos que se extienden proximalmente desde el nódulo hacia la base de la palma y distalmente hasta el segmento proximal de un dedo.

Las contracturas en flexión se desarrollan gradualmente en la articulación metacarpofalángica y más tarde en la articulación interfalángica proximal del dedo afectado.

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El grado de la deformidad en flexión y su velocidad de desarrollo varían, dependiendo de la extensión del engrosamiento y la contractura en la aponeurosis palmar. Presenta un comienzo insidioso aunque a veces se desarrolla en pocas semanas o meses mientras que otras tardan varios años.

Pueden producirse remisiones largas, seguidas sólo de exacerbaciones y aumento de la deformidad. Al ir progresando la deformidad en flexión, se producen contracturas secundarias en la piel, los nervios, vasos sanguíneos y las cápsulas articulares. No afecta a los tendones por lo que la flexión activa de los dedos se mantiene completa, pero la grasa subcutánea se atrofia y la piel se engrosa, pierde movilidad porque se une a la aponeurosis afectada que hay por debajo.

Estos cambios se producen en la región del pliegue palmar distal sobre el lado cubital de la palma, es más frecuente en la región cubital. Los dedos implicados son el 4º y 5º, seguido con poca frecuencia del 3º. Muy raramente el 1er y 2º dedo.

 La afectación suele ser bilateral y en el 5% de los pacientes se producen contracturas similares en el pie. Enfermedad de Ledderhose: equivalente a la Enf. de Dupuytren en los pies.

Excepto por los nódulos, los cordones y las contracturas de los dedos, el paciente apenas tiene molestias. Los nódulos en desarrollo pueden ser ligeramente dolorosos y sensibles a la presión y cabe mencionar que las fases no son diferenciables con claridad.

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Tratamiento

El objetivo es recuperar la extensión de los dedos afectados sin perder la capacidad de flexión. Y el tratamiento definitivo consiste en cirugía.

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También se utiliza la fisioterapia y la terapia ocupacional, tanto antes como después de la cirugía. Hay que destacar que la terapia ocupacional de la mano es trascendental para la recuperación.

Consecuencias

Esta enfermedad tiene un gran impacto sobre la calidad de vida de los pacientes y puede ser motivo de incapacidad laboral, sobre todo en actividades que impliquen utilizar un ordenador, manipular objetos, etc.

También interfiere en las AVD, el 34% tiene problemas para calzarse y el 29% para lavarse, peinarse o maquillarse.

Puedes leer el protocolo de Dupuytren desde la Terapia Ocupacional aquí.

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